特發性肺間質纖維化

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特發性肺間質纖維化
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廣泛肺纖維化間質性肺炎
ICD - 10 Ĵ 84.1
ICD - 9 516.3
OMIM 178500
DiseasesDB 4815
一個存放 000069
eMedicine radio/873
關鍵詞 D011658

特發性肺纖維化(IPF)(隱源性纖維化肺泡炎(CFA) [1]或特發性纖維化性間質性肺炎)是一種慢性 ,漸進為特徵的肺部疾病的肺間質纖維化的支撐框架()。根據定義,這個詞只用於肺間質纖維化的原因是未知的(“ 特發性 “)。

在顯微鏡下,從患者的肺組織特有的一組被稱為普通型間質性肺炎 (UIP) /病理組織學特徵。因此,UIP是IPF的病理對應的。 [2] [3]

內容

[ 編輯 ] 發病率

在英國,IPF每年約5000人死亡(以上白血病,卵巢癌) [4] [5]一些著名的例IPF:

[ 編輯 ] 病因

儘管進行了廣泛的調查,IPF的原因尚不清楚。條件涉及異常和過度纖維化膠原沉積( )中的肺間質(主要是肺泡壁)以最小的相關炎症 [6] 。纖維化IPF已被鏈接到吸煙,胃食管反流病和自身免疫性疾病,但這些都不是在所有IPF患者,因此也不能提供完全令人滿意的解釋的疾病。

遺傳協會包括SFTPA1SFTPA2TERT和的TERC[7]

[ 編輯 ] 分類

特發性肺間質纖維化是一個具體的介紹, 特發性間質性肺炎 (IIP),這是在把一個類型的間質性肺疾病[8]其他形式的“特發性間質性肺炎”,包括非特異性間質性肺炎(NSIP),脫屑性間質性肺炎(DIP)和急性間質性肺炎(AIP)。間質性肺疾病的原因包括過敏性肺炎,肺郎格罕細胞組織細胞增生症,石棉和膠原血管疾病,如硬皮病,類風濕關節炎。

[ 編輯 ] 臨床特點

IPF影響性別和大於50歲的患者,通常會遇到的。然而,有一個顯著的情況下,一個年輕的成年人被診斷為IPF。 [9] [10]有許多不同的陳述後平均存活時間第一次診斷。在發病的症狀是漸進的。最常見的是漸進性呼吸困難 (呼吸困難),但也有幹咳嗽泡吧 (毀容的手指),及羅音(在肺在吸氣時,用聽診器聽到劈裡啪啦的聲音)。 [8]它應該是注意的是,這些功能是不特定的IPF,可以發生在各種各樣的其他肺部疾病。

[ 編輯 ] 鑑別診斷

面臨的關鍵問題醫生是共同進行預後較差如下所述)的診斷IPF(或是否呈現歷史 ,症狀(或體徵),放射科, 肺功能測試的結果是由於另一個進程。人們很早就認識到石棉暴露, 藥物 (如化療藥物, 呋喃妥因 ), 類風濕關節炎硬皮病 / 系統性硬化症相關的間質性肺疾病患者可能難以區分IPF。其他鑑別診斷的考慮因素包括混合性結締組織病 ​​,先進的結節病,慢性過敏性肺炎 ,肺郎格罕細胞組織細胞增生症和輻射引起的纖維化有關的間質性肺疾病。

[ 編輯 ] 診斷

診斷需要兼容間質性肺疾病的臨床研究結果結合任一特徵性的影像學結果或外科肺活檢病理診斷為UIP 。一般情況下,只進行肺活檢是確定一種替代方法,可以治愈的疾病的潛在益處超過其風險。建立肺活檢診斷為IPF沒有已被證明是可靠的,當專家臨床醫生和放射科醫生同意,呈現的特點是典型的IPF [11]這方面的證據的基礎上,2002年的ATS / ERS多學科的共識聲明的特發性間質性肺炎提出了建立無肺活檢的診斷IPF下列條件: [8]

主要標準(所有需要4個):

  • 排除其他原因的間質性肺疾病(藥物,暴露結締組織疾病)
  • 肺功能檢查異常的證據的限制( 肺活量減少)和氣體交換障礙(PO 2,P(AA)O 2, DLCO
  • Bibasilar網狀異常以最小的毛玻璃上的高分辨率CT掃描
  • 經支氣管鏡肺活檢或支氣管肺泡灌洗液(BAL)沒有顯示出功能,以支持另一種診斷

次要標準(需要4個):

  • 年齡> 50
  • 起病隱襲,否則無法解釋的勞力性呼吸困難
  • 病程> 3個月
  • Bibasilar吸氣性爆裂音

[ 編輯 ] 放射科

普通胸部X光檢查發現肺容積減少,通常有明顯的網狀間質性肺基地附近的標記蜂窩肺纖維化的特點是多囊性位在基地的肺部的模式,是常見的晚期病例。在不太嚴重的情況下,這些變化可能不很明顯,在一個普通的胸部X光片。

高分辨率CT掃描的胸部都表明,在兩個肺纖維化改變,基地和周邊的偏愛。最典型的影像學特徵,IPF蜂窩,經常被描述為牽引性支氣管擴張 。有可能是毛玻璃的肺部,但在比較纖維化改變,這些變化是相對較小的。 [12]

[ 編輯 ] 肺功能檢查

肺量計測定古典揭示在肺活量減少氣流,按比例減少或增加空氣流所觀察到的肺活量。後者的發現反映了肺剛度增加(肺順應性降低)與肺間質纖維化,導致肺彈性回縮力增加[13] 。

體積描記法或其他技術測量靜態肺容量通常顯示肺容積減少(限制)。這反映了纖維化的肺部充氣過程中遇到的困難。

減少一氧化碳的擴散能力(DLCO)總是在IPF可能是唯一的異常,輕度或早期疾病。其減值的基礎與IPF患者出現血氧飽和度下降的傾向與運動。

[ 編輯 ] 組織學/病理學

顯微普通型間質性肺炎(UIP)。 UIP最常見的特發性肺間質纖維化, H&E染色屍檢標本。

IPF的診斷必須足夠大,病理學家可以發表評論底層的肺結構的組織學標本。小活檢,如經支氣管肺活檢( 支氣管鏡檢查過程中進行)得到的那些通常是不夠的用於此目的。因此,較大的活檢經由開胸或胸腔鏡手術獲得通常是必要的。 [8]

與IPF的組織學表現為普通型間質性肺炎 (UIP)。雖然病理診斷UIP通常對應於臨床診斷為IPF,它可以在其他疾病也是如此。 [14]的UIP的主要特點包括間質纖維化的一個“拼湊型”,間質性疤痕,蜂窩狀的變化和成纖維細胞灶。通常只有一個相對溫和或輕微的組成部分,間質慢性炎症。 [8]

[ 編輯 ] 治療

截至2006年,有沒有治療的共識,也沒有滿意的治療效果。 [15]

2010年的循證醫學分析發現,吡非尼酮顯著提高了無進展生存期。 [16]在2011年, 吡非尼酮被批准在歐洲使用的品牌名稱Esbriet。

有一個缺乏大型,隨機,安慰劑對照試驗的治療IPF。此外,許多早期的研究為基礎的假設上,IPF是一種炎症性疾病,因此研究,如皮質類固醇的抗炎劑。另一個問題是,之前更近的特發性間質性肺炎的分類進行的研究沒有區分IPF / UIP,NSIP,特別是。因此可以說是更多的類固醇反應性疾病,許多患者在早期的研究中,混淆其結果的解釋。 [6]

一項大型隨機對照試驗(PANTHER-IPF)發現, 強的松硫唑嘌呤 ,和N-乙酰半胱氨酸的結合有顯著較高的死亡率比安慰劑組(8比1),該試驗被終止。 [17]

其他治療方法研究干擾素γ -1b中,抗纖維化劑吡非尼酮,和波生坦波生坦目前正在研究中,而干擾素γ -1b的IPF患者不再被認為是一個可行的治療選擇。最後,除了強的松和硫唑嘌呤的抗氧化劑 N-乙酰半胱氨酸產生了輕微的利益FVC和DLCO超過12個月的隨訪。然而,最大的好處是預防與硫唑嘌呤的骨髓毒性。 [18]

[ 編輯 ] 臨床試驗

在2011年開始Nintedanib (BIBF 1120)為IPF III期試驗,預計將於2013年底完成。 [19]另外一個是,IPF與Nintedanib的用於治療的III期臨床試驗在2011年5月的進度。[ 需要的引證 ]。

2011年另外40個左右的試驗IPF招聘。 [20],包括一個II期臨床試驗QAX576[21]

[ 編輯 ] 預後

許多病人最終補充氧氣,有些人會需要一個肺移植手術[5]

在英國的模具三年內診斷的IPF患者的一半。 [5]

[ 編輯 ]其他物種

特發性間質纖維化已確認多個品種的狗和貓, [22]並已最具特色的西高地白梗[23] 。獸醫的條件份額,許多患者的臨床症狀與他們的人,包括進步的運動耐受力,增加呼吸頻率,並最終呼吸窘迫。 [24]預後普遍較差。

[ 編輯 ]

  1. ^ Fellrath JM,杜波依斯RM(2003 9月)。 “特發性肺間質纖維化/隱源性纖維化肺泡炎”。 臨床。進出口。中 3(2):65-83 DOI10.1007/s10238-003-0010-3PMID 14598183
  2. ^ 梅爾澤EB,高貴的PW(2008年)。 “特發性肺纖維化” 。OrphanetĴ罕見的派息 3(1):8。 DOI10.1186/1750-1172-3-8PMC 2330030PMID 18366757 http://www .ojrd.com/content/3 / / 8
  3. ^ “美國胸科協會特發性肺纖維化的診斷和治療。國際共識聲明。美國胸科學會(ATS),歐洲呼吸學會(ERS)” J.呼吸。暴擊。 161急救醫學 PT 1(2):646-64。 2000年2月。 PMID 10673212 http://ajrccm.atsjournals.org/cgi/content/full/161/2/646
  4. ^ Navaratnam V,菲林明KM,史密斯CJ,西J,詹金斯RG,福格蒂一個,:哈伯德RB(2011年6月)。 “特發性肺間質纖維化的發病率在英國” 66(6):462-7。 DOI10.1136/thx.2010.148031PMID 21525528
  5. 一個 B̶: Ç 埃爾金斯,露西(2011年5月10日)。 “這是一個新的的殺手令人費解的醫生。唯一的警告標誌出了一口氣的感覺...” 。 倫敦:每日
  6. ^ b M,TE,王塞爾曼·帕爾多A(2001)。 “特發性肺間質纖維化:當時的和不斷變化的假說,其發病機制與治療的影響”。 安。實習生。醫學。134(2):136-51。 PMID 11177318
  7. ^ 在線“人類孟德爾遺傳 (OMIM) 178500
  8. ^ 一個 Ç Ð é “美國胸科協會/歐洲呼吸學會國際多學科共識的特發性間質性肺炎的分類。通過的聯合聲明中,美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)的安非他明類興奮劑板董事,2001年6月的ERS執行委員會,2001年6月“。 J.呼吸。暴擊。急救醫學。165(2):277-304。 2002年1月。 PMID 11790668
  9. ^ “Barrhaven的女人等待移植手術後心肺功能衰竭” 。CBC新聞2011年12月http://www.cbc.ca/news/canada/ottawa/story/2011/12/07/ottawa-lung-transplant-wait.html
  10. ^ [1]
  11. ^ 弗萊厄蒂KR,TE國王,拉古摹,林奇JP,科爾比電視,特拉維斯WD,總BH,Kazerooni EA,同性戀喇嘛VN,美利龍Q托斯GB,S,SE,馬丁內斯FJ(2004年10月)。 “特發性間質性肺炎:一個多學科的方法來診斷的影響是什麼?”。 J.呼吸。暴擊。 DOI10.1164/rccm.200402-147OC 急救醫學。170(8):904-10。 PMID 15256390
  12. 韋伯,W.理查德·內斯特L.米勒和大衛P. Naidich(2001) 高分辨率CT的肺 費城:利平科特威廉斯&威爾金斯。頁。 196。 ISBN 978-0-7817-2278-0
  13. ^ 佩萊格里諾R,Viegiĝ,旅遊Brusasco V,Crapo RO,布爾戈斯F,Casaburiŕ,古斯塔夫森的van der Grinten CP,科茨A,P,漢金森J,詹森ŕ,約翰遜DC,麥金太爾Ň,麥凱ŕ,米勒MR,納瓦哈斯ð佩德森,望爾Ĵ(2005年11月)。 “解釋性戰略進行肺功能測試”。 歐元。呼吸。 DOI10.1183/09031936.05.00035205 J.,26(5):948-68。 PMID 16264058
  14. 庫馬爾,維奈; Nelso福斯托·阿布·阿巴斯(2005年)。 羅賓斯和コ一トラン疾病的病理基礎 (第7版)。 桑德斯。頁。 729 ISBN 978-0-7216-0187-8
  15. ^ 沃爾特·N,甘蘭HR,國王TE(2006年6月)。 “目前治療特發性肺間質纖維化的觀點”。PROC胸SOC(4):330-8。 DOI10.1513/pats.200602-016TKPMID 16738197
  16. ^ Spagnolo P,德爾GiovaneÇ,Luppi F,CERRI小號,小號Balduzzi,沃爾特斯EH,Richeldi達米科R,L(2010年)。 “非類固醇類藥物治療特發性肺間質纖維化”。 循證醫學數據庫系統牧師 (9):CD003134。 DOI10.1002/14651858.CD003134.pub2PMID 20824834
  17. ^ 拉古G,Anstrom KJ,王TE,拉斯基JA,馬丁內斯FJ(2012年5月)。 “強的松,硫唑嘌呤,和N-乙酰半胱氨酸對肺間質纖維化” 。N.新英格蘭。 J.醫學。366(21):1968年至1977年。 DOI10.1056/NEJMoa1113354PMC 3422642PMID 22607134 。 / / www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3422642/。
  18. ^ M,貝洱J,BUHLŕ,Costabelü,Dekhuijzen R,詹森HM,MacNee W,Thomeer中號,Wallaert乙,洛朗·F·尼科爾森AG,Verbeken EK,VerschakelenĴ,花CD,凱普倫F Petruzzelli小號,德Demedts Vuyst P,,羅德里格斯·貝塞拉范登博世JM,Ë,Corvasceĝ,Lankhorst我,沙丁魚中號,:蒙塔納中號(2005年11月)。 “高劑量乙酰半胱氨酸在特發性肺間質纖維化”。N.新英格蘭。 J.醫學。353(21):2229-42。 10.1056/NEJMoa042976PMID 16306520
  19. ^ http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01335477 BIBF 1120年在高劑量的療效和安全性特發性肺纖維化患者II
  20. ^ http://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=IPF&recr=Open
  21. ^ http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01266135第二階段的安全性和有效性的QAX576患者進特發性肺間質纖維化(IPF)
  22. ^ -威廉姆斯K,說大話ð,科恩ł,帕特里克ð,染料J,:托斯G(2004年6月)。 “鑑定自發的貓科動物特發性肺間質纖維化的形態和超微結構的證據,II型肺泡缺陷”。 胸圍 125(6):2278-88。 PMID 15189952
  23. 阿姆斯特朗Ĵ ^ 韋伯JA,2002年9月。 “慢性特發性肺間質纖維化的西高地白梗”獸醫。 J. 43(9):703-5。 PMC 339552PMID 12240528 。 / / www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC339552/。
  24. ^ http://www.akcchf.org/canine-health/your-dogs-health/canine-pulmonary-fibrosis.html

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